文｜未來醫編輯室
免疫系統「誤以為有敵人」 成人型史迪爾氏症發炎失控波及全身
國內航空公司空服員傳出執勤後驟逝，可能與特定自體免疫疾病如「史迪爾氏症」的併發症有關。林口長庚紀念醫院風濕過敏免疫科講師級主治醫師蔡昀臻在社群發文指出，成人型史迪爾氏症（Adult-onset Still’s Disease, AOSD）是一種罕見可能致命的自體免疫疾病，病因尚未完全明確，研究顯示可能與特定基因表現包括HLA-Bw35、HLA-DR4、HLA-DrW6有關，部份個案報告指出，感染是引發免疫系統的導火線之一。
蔡昀臻醫師指出，史迪爾氏症的歷史可追溯至1897年，英國醫師喬治·史迪爾爵士（George Still）首次報告22 名出現高燒、皮疹和關節炎症狀的兒童，被歸類為「系統型幼年特發性關節炎」。爾後，1971年發現一群成人患者，症狀幾乎與兒童型相同，但並非從小發生，因此獨立命名為成人型史迪爾氏症（AOSD）。
成人型史迪爾氏症為一種罕見的自體發炎疾病。在病理機轉上是免疫系統「誤以為有敵人」，進而過度啟動發炎反應。一旦發炎失控將會波及全身，涵蓋多個系統和器官包括關節、皮膚、肝臟、脾臟和淋巴結等。
誤以為感染或是感冒拖太久 高燒一周或關節痛二周是警訊
成人史迪爾氏症的確切診斷並不容易，蔡昀臻醫師解釋，成人史迪爾氏症的症狀常讓人誤以為是感染或感冒拖太久，沒有特定的檢驗方式，必須依靠醫師臨床經驗並採用排除法來確立診斷，以排除感染、腫瘤與其他自體免疫疾病的可能性。
典型的臨床表現是診斷重要依據，包括：持續超過一週的高燒（≥39°C）；持續兩週以上的關節痛或關節炎；一種會隨體溫變化出現又消退的鮭魚色皮疹；喉嚨痛；血液檢查中可見白血球數量上升，且中性球比例通常超過 80%；以及肝功能異常、血鐵蛋白升高、淋巴結或脾臟腫大。
成人史迪爾氏症病程變化大 致命風險是巨噬細胞活化症候群
蔡昀臻醫師指出，成人史迪爾氏症自然病程變化相當大，可能僅有一次發作，在幾個月內改善並於一年內完全消退；或是呈現反覆型病程，出現全身性或關節性的發作，中間有明顯的緩解期；亦可能進展為慢性疾病，以持續性發炎性關節炎為主要表現。
但若發炎反應失控，可能出現嚴重的併發症。最致命風險之一是巨噬細胞活化症候群（MAS），免疫系統有如全面暴走，可能波及肝、腎、神經系統，造成多重器官損傷。對高齡發病或合併肝腫大、感染、瀰漫性凝血功能異常、以及 MAS 等併發症的患者，其死亡風險會顯著升高。
診斷困難但用藥控制預後良好 成人史迪爾氏症的治療策略
就自體免疫疾病而言，早期診斷、早期治療是預防免疫系統過度反應與器官損害的關鍵，蔡昀臻醫師說明，目前治療成人史迪爾氏症以藥物為主，醫師會依據患者的病情嚴重程度，漸進調整或合併用藥。第一線通常可能包括非類固醇抗發炎藥（NSAIDs）；若症狀持續或嚴重，則需使用強效的類固醇（Glucocorticoids）。需要長期控制的患者，則會引入疾病修飾型抗風濕藥（DMARDs）。傳統藥物控制不佳時，進階選項包括生物製劑、標靶藥物或靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）。
蔡昀臻醫師強調，成人史迪爾氏症雖然診斷較困難，但多數病人經適當治療後病情可穩定控制，且預後良好。根據統計，成人史迪爾氏症的 5 年與 10 年存活率分別約為92%與87%。長期控制的原則強調及早診斷、給予免疫抑制治療，是幫助病人得到良好預後的關鍵。
